meningioma

什么是神经集瘤？？

1、脑膜瘤具体的发病原因和机制不是很明确，可以分为良性和恶性，良性脑膜瘤一般生长缓慢，病程较长，而恶性脑膜瘤容易浸润性的生长，但具体多长时间能形成不好说。

2、脑膜瘤(meningioma)是发生于脑膜细胞的良性肿瘤，也是眼眶内很重要的一种肿瘤。因其发病率较高，严重的破坏视力，侵犯范围较广，易于向骨管、骨裂隙和骨壁内蔓延，手术切除后常有复发，甚至引起死亡，而被眼科医生和神经科医生所重视。眼眶脑膜瘤分原发于眶内组织的脑膜瘤和由颅内或鼻窦蔓延至眶内的继发性脑膜瘤。值得注意的是有些肿瘤很难确定其原发位置。如发生于眶外壁后部骨膜的肿瘤，初诊时即发现蝶骨大翼及其连接骨壁肥厚，眶内侧及颅内侧邻近软组织均有肿瘤组织，常把这种病变称为蝶骨脑膜瘤。近十余年来，对于脑膜瘤的诊断和治疗有很大提高，超声波、CT、MRI和DSA的应用，不但可在术前做出定性诊断，侵犯范围也可明确显示，对选择手术进路有很大帮助。近年发展的立体定位放射手术γ刀对限于眶尖、视神经管内肿瘤以及手术不能完全切除的肿瘤，可作为补充治疗。

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肿瘤科英语术语

没有的吧~~~

神经系统肿瘤:分为三种 (1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。

神经系统常见肿瘤

一、中枢神经肿瘤

原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。

1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）

本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。

肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。

光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性，后者性质介于良恶之间。

纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma） 最常见，其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。

星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆少，有细长的突起，胞核大小不一 。

原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma） 为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。经常在表浅部位，并呈囊性。

原浆型星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)：细胞胞浆丰富，细胞密集 。

肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocytic astrocytoma） 主要含有肥胖型星形细胞，瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体，短钝，成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构，胞核圆形，椭圆形，通常偏中心位。

间变性星形胶质细胞瘤（anaplastic astrocytoma） 灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤，出现细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。

左图 肥胖型星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆嗜伊红染色，胞体肥大 。

右图 多形性胶质母细胞瘤：瘤细胞密集，形态多种多样，瘤细胞围绕在坏死灶周围，排列成假栅栏状 。

胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)，肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。瘤体常出血坏死而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。出现出血坏死，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。本症预后差，患者多在2年内死亡。

毛发细胞型星形胶质细胞瘤（pilocytic astrocytoma） 多发生在儿童、青少年，生长极为缓慢。该瘤位于小脑，第三脑室底部。丘脑和视神经。有时也发生在大脑半球。肉眼观，在囊泡壁上形成小结节，比较限局，或有浸润。镜下，由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起，血管内皮细胞增生。本瘤生长速度极慢，在脑肿瘤中预后最好，有部分切除肿瘤后，生存40年以上的患者。

毛发细胞型星形胶质细胞瘤：由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起 。

根据世界卫生组织的分级标准：毛发细胞型星形胶质细胞瘤、黄*色星形胶质细胞瘤以及室管膜下星形胶质细胞瘤为Ⅰ级，纤维型和原浆型星形胶质细胞瘤为Ⅱ级，肥胖型星形胶质细胞瘤为Ⅱ－Ⅲ级，间变型星形胶质细胞瘤为Ⅲ级，GBM为Ⅳ级。星形胶质细胞瘤分级依据是细胞的异型性、生物学行为以及瘤体内有无坏死和血管增生。但是，同一肿瘤的不同区域，瘤细胞可有不同的形态特征，且分化程度也不尽相同，因此分型仅具有相对的意义。

2.少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma) 。

本瘤约占胶质瘤的50％，中年人多见，几乎均发生在大脑半球。肉眼观，为限局性胶冻样肿瘤，常伴有出血、囊性变和钙化。钙化在放射线检查上有重要诊断参考价值。镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕。细胞弥散排列，但有环绕神经元排列倾向。间质富有血管并可伴有不同程度钙化和砂粒体。免疫组化染色半乳糖苷酶、碳酸苷酶同工酶CD57和MBP(碱性髓鞘蛋白)呈阳性反应。该肿瘤生长缓慢，病情可长达十余年，临床上常表现为癫痫或局部瘫痪。如瘤细胞异型性明显，则生长迅速，预后不佳。

少突胶质细胞瘤：瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕 。

3.室管膜瘤(ependymoma) 。

来源于室管膜细胞，可发生于脑室系统任何部位，以第四脑室最为常见，脊髓则好发于腰骶部及马尾部。患者以儿童和青少年居多。肉眼上，典型病例位于第四脑室，形成乳头状肿瘤，虽境界清楚，因接近生命中枢延髓和桥脑部位，多数难以完全切除。但脊髓处的肿瘤境界清楚，可以完全切除，多可治愈。镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞浆丰富，核圆形或椭圆形。有菊形团形成，即细胞围绕空腔呈腺管状排列。或假菊形团形成，即瘤细胞以细长胞突与血管壁相连，有的形成乳头状结构。本病生长缓慢，可存活8-10年。

左图 室管膜瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列形成菊形团（如↓所示）右图 髓母细胞瘤 瘤细胞胞浆少，形成菊形团结构（↑）

4.髓母细胞瘤（medulloblastoma）

多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。

肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。细胞密集。常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。少数病例可向神经细胞分化。临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状（协调运动障碍、步行蹒跚）。经过脑脊液易发生播散。其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50％，10年生存率为25％，更长期生存者罕见。

5.脑膜瘤（meningioma）来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞（脑膜皮细胞），占颅内所有原发性肿瘤的20％左右。多为良性，生长缓慢，易于手术切除，此瘤在中枢神经系统肿瘤中预后最好。好发部位为上矢状窦两侧、大脑镰、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角，枕大孔及脊髓的周围。肉眼观，为不规则性肿瘤，与硬膜紧密相连，陷入脑表面，但脑内浸润很少，肿块质实，灰白色，呈颗粒状，可见白色钙化砂粒，偶见出血。镜下特征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状，其中央血管壁常有半透明变性，以至于钙化形成砂粒体。（脑膜细胞型或融合细胞型—瘤细胞还可为梭形，呈致密交织束结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（漩涡细胞型），有时可见囊性变或向黄*色瘤细胞、骨、软骨细胞分化，但这些组织学类型却与预后无关。以上所述组织型的脑膜瘤生长缓慢，组织学上也为良性。与此相反，呈乳头状构造的脑膜瘤呈恶性经过。有时直接生成恶性脑膜瘤，此时细胞分裂像多，有的出现脑内浸润，有的形态上很象纤维肉瘤。

脑膜瘤：瘤细胞长梭形，排列成交织束状，其间有网状及胶原纤维，可见少数脑膜细胞呈小岛状 。

二、周围神经肿瘤

神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤（neurilemmoma）和神经纤维瘤(neurofibroma)两类。

（一）神经鞘瘤

神经鞘瘤又称施万细胞瘤(Schwannoma)，是源于施万细胞的良性肿瘤。可发生在全身各处周围神经，也可发生在颅内和椎骨内的神经根或交感神经。一般单发。易发生在第8对颅神经，故又称听神经瘤。因位于小脑桥脑角，又称小脑桥脑角瘤。其次见于三叉神经，其他颅神经受累极少。

肉眼观，肿瘤大小不一，呈圆形或结节状，质实，有完整包膜。常压迫周围组织，但不发生浸润。切面灰白或灰黄*色略透明，可见漩涡结构，有时可见出血或囊性变。

镜下，有两种组织形态：①束状型(AntoniA型)，瘤细胞为细长梭形，境界不清，核长圆形，相互紧密平行排列，呈栅栏状或不完全的漩涡状排列，称Verocay小体。②网状型（AntoniB型）细胞稀少，排列成疏松的网状结构，细胞间有较多粘液样液体，并常有小囊腔形成，但多数以其中一型为主。病程长的肿瘤，细胞减少，胶原纤维增多，形成纤维瘢痕并发生透明变性。

左图 神经鞘瘤 胞核梭形，互相紧密平行排列成栅栏状（↑）

右图 神经纤维瘤 细胞长梭形，紧密排列成束状 。

（二）神经纤维瘤

神经纤维瘤（neurofibroma）多发生于皮下，可单发也可多发，多发性的又称神经纤维瘤病。

肉眼观，该瘤境界明显，但无包膜，质实，切面灰白略透明，有的切面可见漩涡状纤维，但很少发生变性，囊腔形成或出血。

镜下，由神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，成小束并分散在神经纤维之间，伴有网状、胶原纤维及粘液样基质。与上述神经鞘瘤一样，可出现显著的核异型性。有时出现瘤巨细胞。但这些改变不意味着预后不良。神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维。除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫。但神经纤维瘤中，神经纤维散在在肿瘤之内，而这部分神经纤维束全部膨隆样。因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫，不切断神经也可摘出。但在神经纤维瘤中因神经全部卷入，则与神经鞘瘤不同。两者都可以恶变，其恶变的特征是细胞密集，多形性，细胞核分裂像增加，血管增生，肿瘤与纤维肉瘤相似。恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发生，病程长，一般在5年以上。

三、转移性肿瘤

中枢神经系统的转移性肿瘤约占全部临床肿瘤的1/5，恶性肿瘤死亡病例中有10％－50％可有脑转移。最易发生脑转移的恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌等。转移常发生于白质和灰质交界处及脑的。灶状的占位症状可有可无。有的肿瘤细胞沿蛛网膜下腔弥漫性浸润。有的弥漫性血管周围瘤细胞浸润可形成局限性结节。转移瘤与原发瘤组织形态相似。常伴有出血、坏死、囊性变及液化。

恶性脑瘤的分类

下面是我整理的一些关于肿瘤科的英语术语，以供大家学习参考。

SCID 严重复合免疫缺失症。

Cysticfibrosis 囊性纤维变性。

家族性脾性贫血 Gaucher's病。

Familialhypercholesterolemia 家族性胆固醇过多症。

HemophiIia 血友病。

Purine nucleoside phosphorylase deficiency 嫖吟核苦酸磷酸酸缺乏症。

Alpha- Iantitrypsin deficiency a-抗甲状腺素缺乏症。

Fanconi sanemia Fanconi's贫血症。

Hunter'ssyndrome 亨特氏综合症。

adenocarcinoma 腺管上皮: 腺癌。

adrenal cortical carcinoma 肾上腺皮质: 肾上腺皮质癌。

American Joint Committee on Cancer Staging; AJCC 美国癌症分期联合委员会。

angiosarcoma 血管内皮: 血管肉瘤。

basal cell carcinoma 基底细胞: 基底细胞癌。

calcitonin 抑钙素。

carcinoembryonic antigen; CEA 癌胚抗原。

carcinoma 恶性上皮肿瘤。

Carcinoma in situ 原位癌。

catecholamine 儿茶酚胺。

chondrosarcoma 软骨: 软骨肉瘤。

choriocarcinoma 胎盘上皮: 绒毛膜癌。

direct extension 直接蔓延。

dysgerminoma 恶性胚胎瘤。

Dysplasia 异生。

fetoprotein; AFP 胎蛋白。

fibrosarcoma 纤维组织: 纤维肉瘤。

FIGO: International Federation of Gynecology and Obstetrics 国际妇产科学联盟。

glioma 神经胶细胞: 神经胶细胞瘤。

hematogenous metastasis 血行转移。

hepatocellular carcinoma; hepatoma 肝细胞: 肝细胞癌。

histopathological grading 组织病理分化。

human chorionic gonadotropin; HCG 人类绒毛膜促性腺素。

immature teratoma 全能细胞: 未成熟畸胎瘤。

International Union against Cancer; UICC 国际防癌联盟。

Invasive carcinoma 侵袭癌。

leiomyosarcoma 平滑肌: 平滑肌肉瘤。

leukemia 造血细胞: 白血病。

liposarcoma 脂肪组织: 脂肪肉瘤。

lymphangiosarcoma 淋巴管内皮: 淋巴管肉瘤。

lymphatic metastasis 淋巴转移。

lymphoma 类淋巴组织: 淋巴瘤。

malignant melanoma 神经外胚层: 恶性黑色素瘤。

malignant meningioma 脑膜: 恶性脑膜瘤。

malignant mesothelioma 间皮: 恶性间皮瘤。

malignant mixed tumor 唾液腺: 恶性混合瘤。

malignant peripheral nerve sheath tumor, malignant schwannoma 神经鞘: 恶性周边神经鞘肿瘤。

malignant pheochromocytoma 肾上腺髓质: 恶性嗜铬细胞瘤。

malignant phyllodes tumor 乳房: 恶性叶状瘤。

malignant teratoma 恶性畸胎瘤。

metastasis 远处转移。

Microinvasive carcinoma 微侵袭癌。

mild dysplasia 轻度异生。

moderate dysplasia 中度异生。

moderately differentiated 中度分化。

myeloma 浆细胞: 骨髓瘤。

neuroblastoma 神经节细胞: 神经母细胞瘤。

neuroblastoma 神经母细胞瘤。

neuron-specific enolase; NSE 神经特异性烯醇。

node 淋巴结

oma 良性肿瘤

osteosarcoma 硬骨: 骨肉瘤。

poorly differentiated 分化不良。

prostate-specific antigen; PSA 前列腺特异性抗原。

prostatic acid phosphatase; PAP 前列腺酸性磷酸。

renal cell carcinoma 肾脏上皮: 肾细胞癌。

rhabdomyosarcoma 横纹肌: 横纹肌肉瘤。

sarcoma 恶性间叶肿瘤。

seminoma 生殖细胞: 精细胞瘤。

severe dysplasia 重度异生。

squamous cell carcinoma 鳞状上皮: 鳞状细胞癌。

stage 期别

synovial sarcoma 滑膜: 滑膜肉瘤。

thymic carcinoma 胸腺上皮: 胸腺癌。

transitional cell carcinoma 泌尿道上皮: 过渡细胞癌。

tumor marker 临床检验: 含肿瘤标记。

undifferentiated 未分化。

well differentiated 分化良好。

melanoma 癌症 黑素瘤。

renaleelI 肾细胞癌。

ova-rian 卵巢癌。

neuroblastoma 神经母细胞瘤。

cerebroma 脑瘤。

lung cancer 肺癌。

hepatoma ;liver cancer 肝癌。

breast carcinoma 乳腺癌。

colon cancer 结肠癌。

prostatic csarcinoma 前列腺癌。

mesothelioma 间皮瘤。

leukemia 自细胞瘤。

lymphoma 淋巴肉瘤。

multiple myeIoma 多发性骨髓瘤。

产生神经纤维瘤病的病因是什么？

最常见的脑瘤是胶质瘤(glioma)，其源自胶细胞，而胶细胞是脑组织中的支持性组织。其分类为：

1.星状细胞瘤(Astrocytoma):。

是最常见的胶质瘤，占胶质瘤的40%，可生长在脑或脊髓内的任何地方。成人的星状细胞瘤大多长在大脑，而儿童的星状细胞瘤则常长在小脑及脑干。就肿瘤的恶性度而言，可分为四级如下:。

第一级-毛状星细胞瘤(Pilocytic。

Astrocytoma)第二级-星细胞瘤(Astrocytoma)属低恶性肿瘤，第三级-分化不良星细胞瘤(Anaplastic。

Astrocytoma;

AA)第四级-多形性胶质母细胞瘤(Glioblastoma。

Multiform;

GBM)属恶性肿瘤。

2.少突胶质细胞瘤(Oligodendroglioma)。

3.室管膜瘤(Ependymoma)。

4.

髓母细胞瘤(Medulloblastoma)。

其它的非胶质脑瘤

1.胚芽肿瘤(Embryonal。

Tumor):属恶性肿瘤，依部位及分化程度可分为髓母细胞瘤(Medulloblastoma)、室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)、原始性神经外胚层肿瘤(Primitive。

Neuroectodermal。

Tumor;

PNET)以及非典型性畸胎样横纹肌肉瘤(Atypical。

Rhabdoid/

Terotoid

Tumor;

AT/RT)

2.脑膜瘤(Meningioma)。

3.颅咽管瘤(Craniopharyngioma)。

4.神经鞘瘤(Schwannoma)。

5.神经节胶质细胞瘤(Ganglioglioma)。

6.脑下垂体肿瘤(Pituitary。

Adenoma)

7.脉络丛肿瘤(Choroid。

Plexus

Tumor)

mg有几种意思？

【别名】多发性神经纤维瘤综合征；神经纤维瘤病(neurofibromatosis)；多发性神经纤维瘤病；Recklinghausen综合征；家族性神经纤维瘤病；Recklinghausen病。神经纤维瘤病是一种具显性遗传特征的多器官受累的神经皮肤综合征。分为两型：Ⅰ型(NF-1)即冯·列克林豪森病(vonReckIinghausendisease)；Ⅱ型(NF-2)为双侧听神经瘤的神经纤维瘤病。

【病因病理】Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)是一种常见的常染色体显性遗传疾病，1987年NF-1的致病基因首次被定位于人类染色体17q11.2，并于1990年克隆出该基因。NF-1是一种完全外显的常染色体显性遗传病，在不同的年龄段患者可有不同的临床表现，其原因可能是由于外显延迟。例如，婴儿以大量的皮肤咖啡斑为唯一的临床表现，5～10岁期间大约75％的患者出现雀斑，20岁左右开始出现Lisch结节，在青少年时期才出现皮肤神经纤维瘤。本病常因中、外胚叶的进行性生长发育异常而发生颅骨缺损。NF-1的中枢神经系统病变起源于星形细胞和神经细胞，表现为视神经胶质瘤、错构瘤、灰质异位、巨脑症等。NF-2的致病与第22号染色体有关。NF-2的中枢神经系统病变则涉及脑的被覆组织，如脑膜、室管膜和神经鞘膜，表现为脑膜瘤、施万瘤和脑膜瘤病(meningiomatosis)，后者由类似畸形的血管组织，脑膜上皮和类纤维母细胞构成。本病脑神经受累主要为视神经、听神经和三叉神经，并发肿瘤多为听神经瘤(常双侧)、视神经胶质瘤。皮肤的色素斑是由于表皮基底层内黑色素的沉积所致。有时NF-1患者有主动脉缩窄、肾动脉狭窄和颅内血管狭窄。

【临床表现】NF-1具有特征性的皮肤体征、周围神经纤维瘤病和皮肤、软组织多发性神经纤维瘤。患者常存在6处以上皮肤色素斑(cafe-au-laitlspots)，每处直径在儿童大于5mm，成人大于15mm。色素斑最多见于躯干皮肤，但也可见于全身其他部位。皮肤与内脏的神经纤维瘤多沿神经根分布，可见纤维瘤或肉瘤样变性。在婴儿或儿童期出现，其数目、形状及大小不定，常在青春期增多。从几个到几百个不等。肿瘤累及面部尤其是眼睑对侧更为明显。内脏神经纤维瘤多发于中枢神经系统、骨及嗜铬组织等。中枢系统的损害取决于肿瘤的大小及部位，眼眶的视神经瘤可引起眼球突出、眼睑下垂、眼肌麻痹、一侧眼病和视神经萎缩。第三脑室和丘脑肿瘤可引起糖尿病、肥胖、生殖系统发育不良和性早熟；脊髓受损表现为肌萎缩、麻痹；交感神经系统也可受累，偶有智力发育迟钝、呆小症、畸形；骨骼系统常见的异常有身材矮小、头颅巨大、长骨假关节及脊柱侧弯；心血管系统异常可有肾动脉狭窄、颅内动脉瘤及先天性心脏病等；部分病人有颅高压症状和精神症状。总之NF-1的临床表现多种多样，几乎累及各个器官和系统。NF-2皮肤症状轻微，其主要症状为听力丧失，系听神经瘤所致。部分病人晶状体混浊。

【影像学表现】

X线表现颅骨X线可显示头颅对称性增大，中颅窝下陷，蝶骨嵴抬高，内外板障变薄。皮肤肿块下方有骨皮质缺损，边缘锐利，无明显硬化环；亦可表现为骨质增生，似骨纤维异常增殖症，范围广，可累及颅顶及颅底。如肿瘤累及眼眶或副鼻窦引起眼眶不对称扩大，并有眶壁及窦壁骨质缺损，骨质缺损为发育性而不是由于骨质破坏。眼眶扩大常是以纵向为主的普遍性扩大。累及脊柱可引起脊柱后缘凹陷或骨质破坏、椎间孔扩大，伴有脊椎后突或脊柱裂，常伴有脊膜膨出。此外纤维瘤累及部位，骨骼可以增厚，亦可骨质受压变薄缺损等，亦可呈假关节、脱位或反复骨折。脊柱可出现侧弯畸形，伴发神经纤维瘤时，可见椎间孔扩大。

CT表现NF-1可见单发或多发的骨质缺损，人字缝骨质缺损为特征性表现，以左侧常见。蝶骨大翼发育不全，岩锥呈巨大骨缺损，颞叶自缺损处疝入眶内，视神经孔扩大。一侧或两侧侧脑室内脉络丛对称或不对称钙化。基底节、岛叶皮质、大脑半球、小脑半球可见点状钙化，可能是错构瘤性病变的钙盐沉积。少数患者由于导水管狭窄，可继发梗阻性脑积水。如有颅底大动脉狭窄、闭塞，则CT扫描可见脑内大片低密度梗死灶。双侧内听道扩大或骨质缺损在儿童多由于硬脑膜膨大(duralectasia)，成人则多由听神经瘤所致。NF-2患者常见双侧听神经瘤(表现为桥小脑角区肿块)伴内听道扩大及骨质破坏。双侧听神经瘤患者中约80%合并多发性脑膜瘤，发生于大脑镰或脑室内等部位。脑膜瘤病(meningiomatosis)亦主要见于NF-2，于CT平扫显示钙化。增强扫描听神经瘤、脑膜瘤可呈不同程度的强化；本病可合并胶质瘤和室管膜瘤。胶质瘤好发于视束、下丘脑、脑干等部位，脊髓的室管膜瘤常伴脊髓空洞。视神经胶质瘤最常发生于儿童，表现为增粗的视神经，当肿瘤累及视交叉及放射状束，则引起视交叉及视束的增大。

MRl表现MRI能比CT更好地显示视神经胶质瘤、错构瘤、灰质异位及颅内血管狭窄所致的脑缺血改变，并且于T1WI显示苍白球高信号，于T2Wl显示小脑脚、脑桥、苍白球、丘脑和视放射高信号，可能与细胞内蛋白性液体(intracellularproteina-ceusfluid)有关。以前认为NF-1病例中增强扫描无明显强化的脑内病变为错构瘤，有明显强化且有占位效应的脑内病变多为或疑为胶质瘤，现有学者用磁共振波谱(MRS)对NF-1进行研究，发现MRS能鉴别NF-1中的错构瘤、胶质瘤和过渡性病变，因为它们具有不同的光谱，为临床提供了一种非创伤性神经生化活检方法。MRI可检出NF-2病变中的听神经瘤和脑膜瘤。听神经瘤于T1Wl上呈低或等信号，T2Wl上呈等或高信号。脑膜瘤在T1Wl上呈低或等信号，T2WI呈等或高信号，多发常见，好发于脑室内脑膜瘤，儿童脑膜瘤也常见。与NF-2病变中的胶质瘤80％发生于脊髓，10％发生于延髓，大脑、小脑、脑桥罕见。

对NF-1的确诊应包括下列两项或两项以上：①有六处等于或大于5mm的奶油咖啡斑；②有一个丛状的神经纤维瘤，或两个以上任何类型的神经纤维瘤；③两个或多个着色的虹膜错构瘤(也可称为Lisch结节)；④腋窝和腹股沟长雀斑；⑤视神经胶质瘤；⑥Ⅰ级胶质瘤与NF-1有关；⑦骨缺陷为特征性表现(如蝶骨大翼发育不全)。

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